梅杰综合征是什么原因引起的,怎么预防和治疗?

2024-11-24 08:29:39
推荐回答(2个)
回答1:

梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性肌张力障碍性疾病。也有学者认为Meige综合征属于成人多动症的一种,它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。

原发性Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚,多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关;还有报道与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素(CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力有关)、精神心理因素(55-80%)等有密切关系。继发性Meige综合征有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等;还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著;以及头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。

六、治疗方法:目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。

1、内科保守治疗:

口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林、阿普仑等。(6)抗癫痫药:托吡酯、左乙拉西坦、卡马西平等。

2、A型肉毒毒素局部注射治疗:A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月,主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。

3、外科手术治疗:疾病早期由于对疾病认识的不足和治疗方法的局限,外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主,像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等,这些手术方式由于其疗效不佳、并发症发生几率较高,如今临床已很少应用。目前对于药物治疗无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择,目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者,还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展这类手术的少数几家医院之一,有效率在80-90%左右,改善率77-90%左右。 但对于Meige综合症的治疗,目前也基本停留在对症治疗,对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。

回答2: