白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受伤、出血、感染。
白血病(英文:Leukemia),亦称作血癌,是造血细胞的癌症。
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔消首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
[编辑] 病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。
1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。
[编辑] 类型
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,此外临床分急性和慢性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)
慢性骨髓细胞性白血病(CML)
年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是地过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。
[编辑] 症状
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)
[编辑] 骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
[编辑] 血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”
心包膜或是肋膜腔积水
[编辑] 各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
慢性淋巴性白血病:
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
[编辑] 诊断
[编辑] 治疗
主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。
[编辑] 存活率
在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。譬如,自1970年代以来,在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷(砒霜),治疗急性前骨髓性白血病,获得重大的成就。此种创新的治疗,亦获得全世界血液科医师的一致肯定,成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率,而且大大地减少因为出血引起的并发症,使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,并且达到完全缓解。
随着现在医学的不断进步,白血病也不再完全是不治之症,总体的实际治愈率在30%,比理论值要低,这是因为病人自身的因素造成的,如心态不好,怕吃苦等等。白血病的理论治愈率目前按照分型和年龄层来确定的,实践中这样的预测往往比较准确;白血病分为急性和慢性,急性白血病有分两种,即急性淋巴细胞白血病(ALL),急性非淋巴细胞白血病(AML);急性淋巴细胞白血病分为L1~L3三型,治愈率儿童普遍优于成人(白血病治疗中,界定10岁以下称为儿童)。儿童急淋拥有高达90%以上的缓解率,以及75%以上5年无病生存。5年很重要,5年内不要复发,白血病就基本宣告断根了。儿童急淋不主张移植,移植一般选第二次缓解期(CR2).成人急淋只要没有不良的核型改变(如t(9,22)请区别于慢粒pH染色体,两者断裂带不同,mRNA转录的大小也不同),缓解率可高于50%,但5年无病生存率低于20%,因此有条件者可在CR1时选择骨髓移植。急非淋白血病目前分为M0~M7一共8种型号。其中M3
型(早幼粒细胞白血病)在中国医生的指导下,已经有望全体治愈!中国医生在治疗该病时不断创新,首先应用了全反式维甲酸(RTRA),这对M3病人的缓解率带来了质的的飞跃:有90%以上的患者通过口服ATRA能完全缓解;对于不能缓解和复发的患者,中国医生又率先采用了亚砷酸(有效成分砒霜)静脉滴注,又有90%以上的ATRA应用无效的患者获得缓解,而且缓解周期比使用ATRA快了近14天!对于复发的患者,亚砷酸依然有卓越的疗效:超过50%的患者在大剂量该药物的使用下,再次缓解!应用全反式维甲酸+亚砷酸+化疗,M3患者除极少外,全部能缓解,5年生存率高达85%,随着治疗方案的不断改进,这个数字还在上升。这是中西医结合治疗白血病的典型突破。急非淋细胞分型治愈率高的有含有t(8,21)的M2、含有t(16,16)的M4Eo、含有t
(15,17)的M3、以及所有正常核型。其他的急非淋分型化疗治愈率也低于30%,骨髓移植也是有经济承受能力的患者的首选。慢性白血病,为大家熟知的有慢性粒细胞白血病(CML),现在医学应用干扰素使得缓解率大为提高,目前一种叫做格列卫的慢粒新药已经应用到临床,具体的治愈情况尚无统计学意义。其他白血病如慢淋、巨细胞白血病等,少见,对于治疗也比较保守,缓解后应当立即移植。另外成人T细胞白血病,被证实是由病毒引起的,因此具有传染性,但不通过常规途径,患者的配偶要格外注意,此类患者目前也只有移植。