白血病(血癌)是一种癌症,即骨髓产生大量的异常白血球,而正常白血球、红血球和血小板生成减少。白血病细胞会渗入肝脏、脾脏以及淋巴结。急性淋巴细胞性白血病是发生在儿童身上的主要白血病类型。
有哪些症状
肤色苍白。皮肤出现粉红或紫红色斑。皮肤很容易瘀青,无精打采,颈部、腋下和腹股沟部淋巴结肿胀。发烧,四肢的骨骼和关节疼痛。牙龈出血。
假如你怀疑孩子可能患有白血病,那么你就应该马上向医生请教。
医生会怎么做
对急性淋巴细胞性白血病的治疗可以分成两个阶段。第一阶段通常持续几个星期,一般可以用药杀死异常的白血病细胞。这需持续到骨髓检查没有任何异常为止。此时,患儿的病情已经缓解,称为缓解期。
第二阶段再持续2年,对患儿进行强化药物治疗,此时药物则着重于杀灭所有仍然存在于体内的白血病细胞。
家长怎么办
患儿应该尽量维持正常的生活。因为药物治疗可能会降低孩子对感染的抵抗力,所以他应该尽可能避开那些受病毒感染的人们,例如水痘和麻疹病人。
治疗以后情况如何
目前的治疗,已能够让60-70%患有急性淋巴细胞性白血病的患儿完全复原。
病因
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。
某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。
(1)病毒
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
(2)遗传因素
遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
(3)放射因素
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。
(4)化学因素
苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。
急性淋巴细胞白血病
【诊断标准】国内诊断标准
1980年9月在江苏苏州市召开了全国白血病分类分型经验交流讨论会,对急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)的分型标准提出如下建议。
第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12mm)为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,不清楚;脑浆少,轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
第二型(L2):原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,>12mm)为主;核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
第三型(L3):似Burkitt型;原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则。染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
白血病是一种造血系统的恶性疾病,其特症是一系列的白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性异常增生,使正常血细胞生成减少。白血病细胞可浸润全身各组织与脏器,产生相应的临床表现,同时周围血液中也有质和量的改变。如果出现原因不明的贫血、懒散、倦怠以及体温摄氏40℃左右的高热、妇女月经过多、牙龈和皮下出血、粪便含有血液等,都有得白血病的可能,应及时到医院去检查确诊。白血病浸润不同部位,会引起一系列的体征,常见的有肝脾肿大、淋巴结肿大;骨和关节浸润可引起疼痛;皮肤及粘膜的浸润病变表现为多型性的皮肤病变;中枢神经系统受累,可引起脑瘤相似的症状与体征,或脑膜炎症候。
诊断:
①血液检查H:红细胞、血红蛋白、血小板呈不同程度减少,血细胞计数高低很不一致,可多至100升左右,也可少至3000/微升以下,分类中可见各型白血病的原始细胞和幼稚细胞。
②骨髓检查H:骨髓中细胞性增生明显活跃,分类中白细胞某一系列(如粒、淋或单核)显著增生,其原始细胞和幼稚细胞百分数超过正常,红细胞和巨核细胞系列则明显受抑制。
③其它:血液中尿酸和尿液中的尿酸排泄增加,白血病细胞的染色体分析可见染色体组型异常。
治疗:
化疗是治疗白血病的最基本方式,尤其对急性白血病。免疫治疗、骨髓移植成功的例数也在逐年增多。对于中枢系统白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病也可考虑给予放射治疗。
预防:
预防本病应慎重使用抗癌的化学药物,从事化学药物治疗的医务人员,要在工作中加强自我保护意识,防止药液污染。对从事放射性工作的人员,要注意对放射线的个人防护,平时多喝茶水,常淋浴冲洗沾污在体表内外的放射物质。同时要增强体质,预防各种病毒性感染的发生。
1关键是要看融合基因,融合基因转阴提示预后好,但是如果在以后的路上融合基因转为阳性(排除假阳性),即使骨髓仍为CR,也预示复发可能性!
2骨髓CR后做流式细胞,没有什么意义!
3在白血病完全缓解期,感觉和正常人一样的,没有社么特殊要求,该病治愈的可能性是很大的!但是到什么时候具体治愈,这个不好说,如果一辈子没事,那就叫治愈。
4现在主流的治疗就是完全缓解后3-4次化疗,根据融合基因的情况决定是否上中剂量-Ara-c化疗。以后以维甲酸,亚砷酸,及口服化疗维持治疗大概3年左右。
5你的腰穿次数有些少,一般6次。因为以前本病死亡率高,根本看不到脑白的发生,现在治疗的效果好,病人生存期长,发生脑白的情况相对可见到,因此需要注意一下。
6建议半年或者一年做一次骨穿融合基因,当然治疗完全结束后可以停止。有情况再说!
7复发与否需关注融合基因,和流式无关。
阳性代表有问题,阴性代表正常
融合基因已经转阴标志骨髓移植手术最终成功