脑胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
胚胎性肿瘤中枢神经系统(CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)等 ,好发于儿童青少年
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍:
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
1)中脑肿瘤: 由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2)桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
3)延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。
临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg综合症)等。
胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。
脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织无明确分界,难以彻底切除,手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤,可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,宜注意保存神经功能,适当切除肿瘤,避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤,除小的结节性或囊性者可作切除外,一般作分流术,缓解增高的颅内压后,进行中医药综合治疗。
胶质瘤早期症状通常不明显,因级别不同,其发展速度也不同,低级别需数月或数年逐渐出现症状,具体情况如下:
1、通常表现为头痛、恶心、呕吐,部分患者会出现癫痫;
2、胶质瘤长在功能区中央沟附近,可出现运动、感觉障碍。视神经胶质瘤患者会出现视力障碍。胶质瘤生长在语言区,可出现语言表达能力和理解能力障碍。建议患者出现清晨头痛、喷射性呕吐、癫痫、记忆力障碍或语言表达能力障碍等症状,及时就医,确诊治疗。
脑瘤分为原发性脑瘤和继发性脑瘤,原发性脑瘤病理学上以胶质细胞瘤较常见,早期没有什么症状,如有症状,基本上就相对偏晚,有症状是压迫到脑组织发生水肿,就会出现恶心、呕吐、头痛,如有脑瘤发生在眼部,可能会出现视力下降、视物模糊或复视。原发性脑瘤的治疗方法主要是手术,手术后根据病理学状态和精神状态,可相应的做些内科治疗。 继发性脑瘤几乎都是恶性的,主要是来源于实体瘤,如肺癌、肝癌、乳腺癌、胰腺癌易转移到脑部继发性脑肿瘤,一般早期也没有症状,有可能会出现早晨起来头痛、头晕,如长大有水肿后出现恶心、呕吐,如挨到眼睛周围也可出现视力下降、复视或视野缺损,或单眼突出,还可能出现耳聋、偏瘫、癫痫发作等症状,基本也是晚期症状,所以,早期发现脑瘤要定期体检,如脑CT、脑核磁,对于脑瘤早期的发现较敏感性的检查方法。
在肿瘤增大后,才有颅内压升高的表现,出现头痛、呕吐等症状。如果此时才发现,治疗相对困难,治疗效果也比较差。而发生在其它功能区域时,可出现有视力下降、视野改变、癫痫发作、走路不稳等相应表现。