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------- 概述 -------
动脉导管未闭是胎儿时期的重要血液回流通路。但出生后(一般2-3周)应自动关闭,如出生后持续开放,就会在肺动脉水平产生左向右分流,引起心脏及循环系统一系列病理生理变化,而临床上成为动脉导管未闭。 动脉导管未闭可单独存在,亦可与其他畸型合并存在,是常见先天性心脏病之一,男性多于女性,其比例约为3:1。动脉导管未闭一般诊断不难,手术治疗效果好,早期手术心功能可以完全恢复正常。死亡率极低,一旦确诊均应该手术治疗,理想手术年龄3-7岁。如不及时手术治疗病情逐渐加重,发展到严重肺动脉高压甚至右向左分流失去手术机会,临床上出现紫绀心衰以致死亡。
------- 临床表现 -------
1.未闭导管小者可无症状;导管粗大者可有劳累后心悸气喘,胸闷乏力,严重时可有左心衰竭症状,肺动脉高压时可有咯血或紫绀。 2.胸骨左缘第二肋间可扪及震颤,并可听到粗糙的连续性机械样杂音,P2亢进,脉压增宽,颈部血管搏动增 强,四肢可扪及水冲脉和听到枪击音。肺动脉高压严重者连续性杂音消失而仅有收缩期杂音。
------- 诊断依据 -------
1.未闭导管小者可无症状,导管粗大者常易感冒,反复肺炎病史,可有劳累后心悸气喘胸闷乏力,严重时可有左心衰竭症状,肺动脉高压严重时可有咯血或紫绀。 2.胸骨左缘第二肋间可扪及震颤,并可听到粗糙的机械样连续性杂音,P2亢进,脉压增宽,颈动脉搏动增强,四肢血管可扪及水冲脉和听到枪击音。严重肺动脉高压者连续性杂音消失,仅闻收缩期杂音。 3.心电图:正常或左室高电压或左室肥大。 4.X线:左心缘向左下延长,主动脉结增宽可呈漏斗状,肺动脉段突出,肺门血管阴影增浓,肺血增多。 5.彩色多普勒超声心动图:在左右肺动脉分叉处与降主动脉之间可见一血流通道。 6.右心导管:肺动脉内血氧含量超过右室水平0.5ml%,肺动脉压力和阻力有不同程度增高,右心导管由肺 动脉经导管到达降主动脉。 7.逆行升主动脉造影:肺动脉与主动脉同时显影,并可见到未闭的导管。
------- 治疗原则 -------
1.一岁以上小孩一旦确诊均应该手术治疗。理想的手术年龄3-7岁。小于1岁婴儿只有当出现心力衰竭才考虑手术。成人病例,只要肺血管继发改变是可逆的,以左向右分流为主均可以手术治疗。 2.严重肺动脉高压,肺血管改变是不可逆的,右向左分流为主者不宜手术。 3.合并其他心血管畸型如法乐氏四联症、主动脉弓中断等,动脉导管未闭起着代偿作用者,在根治性手术之前导管未闭不能单独闭合。 4.单纯动脉导管未闭在全麻常温作左后外侧切口,第3或第4肋间进胸作动脉导管结扎或切断缝合。 5.对年龄大有严重肺动脉高压或合并其他心内畸型者,在全麻低温体外回流下(正中切口)行动脉导管结扎或肺动脉内缝合或补片缝合闭合导管。
------- 用药原则 -------
1.典型病例术前无特殊治疗术后预防性抗感染可选用抗生素用药3-5天,若出现并发症据临床需要而定。 2.未闭导管闭合后体循环血量增加,常有术后短期内血压偏高,可选用血管扩张药,或一般1-2天即可。 3.非典型病例,凡需在体外回流下闭合导管,静滴极化液250毫升,每天1次,术前3-7天至术后3-7天。 4.术后可选用血管扩张药,必要时可与抗休克药同时应用。 5.术后抗心力衰竭药应用,术后第1-2天选用去乙酰毛花甙,以后用地高辛口服,用药时间根据病情而定。
------- 辅助检查 -------
1.对一般典型动脉导管未闭以检查框限“A”项检查为主; 2.对非典型动脉导管未闭需与可以引起双期杂音的病例相鉴别为一、主动脉-肺动脉间隔缺损,二、冠状动静脉瘘,三、主动脉窦瘤破裂,四、室间隔缺损合并主动脉关闭不全,疑有以上之一者除A项检查外需加上B项可选检查作右心导管和(或)升主动脉逆行造影。 3.杂音不典型合并肺动脉高压,疑有合并其他畸型所除作A项检查外,可考虑作右心导管和升主动脉逆行造影检查。
------- 疗效评价 -------
1.治愈:术后症状消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限制。 2.好转:合并肺动脉高压时,经内科治疗或(及)手术结扎或切断导管后症状减轻,但仍感到心悸、气短。 3.未愈;症状无明显好转,仍有残余分流。
------- 专家提示 -------
动脉导管未闭属先天性畸形,典型的心脏杂音及B超可以确诊。确诊的应尽早手术治疗,结扎未闭的动脉导管,可以根治该病。
------- 相关检查 -------
普通透视检查 出血时间(BT)
凝血时间(CT) 凝血酶原时间,凝血酶原消耗试验
A 心动超声图 A 心电图
A 二氧化碳结合力(CO2CP) A 二氧化碳分压(Pa CO2)
A 氧饱和度 A 氧分压(PaO2)
A 门冬氨酸氨基转移酶(AST,GOT) A 丙氨酸氨基转移酶(ALT,GPT)
A 球蛋白(G) A 白蛋白(Alb)
A 总蛋白(TP) A 间接胆红素(SIB)
A 直接胆红素(SDB) A 胆红素总量(STB)
A 粪常规检查 A 尿常规检查
A 血液常规检查 B 心导管检查
------- 相关药物 -------
A 吗啡 A 哌替啶
A 地塞米松 A 胰岛素
A 青霉素G A 氨芐青霉素
A 先锋霉素Ⅵ A 头孢塔齐定
A 利多卡因 A 地高辛
A 西地兰D A 心律平
A 维拉帕米 A 硝酸甘油
A 硝酸异山梨酯 A 硝苯比啶
A 酚妥拉明 A 多巴胺
A 多巴酚丁胺 A 硝普钠
A 卡托普利 A 肾上腺素
A 异丙肾上腺素 A 氨茶碱
A 三磷酸腺苷 A 氯化钾
A 呋喃苯胺酸 A 氢氯噻嗪
A 螺内酯 A 氨苯喋啶
A 硫酸鱼精蛋白 B 硫酸镁
B 维生素C B 氯化钠
B 氯化钙 B 葡萄糖
B 维生素K1 C 头孢三嗪
C 人血白蛋白