非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinLymphoma,NHL）是一组高度异质性肿瘤性疾病。由于克隆性增生的淋巴细胞功能不一，在体内广泛分布，因此，可累及任何一个器官，显示不同的组织学类型，生物学行为，临床表现和预后。NHL的病程进展快慢不一，大多数病人发病即呈多中心恶性增生，或最初起源于一组淋巴结或结外某一器官，但常呈跳跃式播散至其他淋巴结及(或)结外器官。与HD相比较，NHL易侵犯结外组织，病情进展较快。
病因与发病机理
非霍奇金淋巴瘤（NHL）的发病率约7-10/10万，发病率随着年龄的增加而增加。70年代以来每年以3-4%的速度增长，而发病率的增加并不能完全用NHL的诊断率提高或AIDS的发现来解释。NHL的病因与发病机理尚未确定，目前认为与多种因素有关：
一、病毒感染。1980年美国和日本学者就已经分离到一种病毒，HTLV（人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒）与成人T细胞性淋巴瘤/白血病密切相关；此外，也证实Burkitt's淋巴瘤与EB病毒感染有关。目前认为病毒感染引起肿瘤可能途径：病毒感染直接诱发淋巴细胞转化；已有异常的淋巴细胞易受病毒感染，并在此基础上进一步转化。
二、免疫因素免疫功能异常和淋巴瘤有一定关联。免疫功能异常患者，转化的淋巴细胞一旦激活后即脱离免疫监护和抑制调控，呈强烈增殖倾向。器官移植后患者的免疫功能紊乱，肿瘤的发生率明显增高。其致病因素可能在于：移植后细胞免疫功能低下；移植治疗过程中放/化疗或者免疫抑制剂自身的致癌效应；移植后异体抗原以及继发病毒感染等持续的抗原刺激。
三、其他许多学者认为放射线、有机毒物接触等多种因素均可能与NHL的发生、发展有关。
四、细胞遗传学的异常。80-90%的NHL患者可发现细胞遗传学的异常，其中很少是单一克隆性异常，多数是复杂的克隆性异常。如染色体的易位、缺失或等臂染色体。这些异常多涉及B淋巴细胞的免疫球蛋白（Ig）的重链（14q32）和/或轻链（2p12、22q11）基因、T淋巴细胞受体（TCR）的α链和δ链（14q11）和/或β链（7q34-36）和γ链（7p15）基因、细胞增殖有关的原癌基因c-myc（8q14）以及细胞死亡有关的原癌基因bcl-2（18q21）。如Burkitt 淋巴瘤t（8，14）、小无裂B细胞淋巴瘤t（8，14）、滤泡小裂细胞淋巴瘤t（14，18）、套状细胞淋巴瘤t（11，14）
病理分型
NHL是一组异质性极强的疾病，准确的分型对判断病情发展，拟定治疗方案有帮助。目前常用分类方法有三种：（1）70年代利用淋巴细胞标记及其在淋巴结内定位，提出形态与功能相结合的Kiel分类；（2）80年代国际上根据组织细胞形态学和预后关系提出工作分类—WF分类；（3）90年代在Kiel分类的基础上，提出的淋巴瘤欧美修改分类—REAL分类。
一、 淋巴瘤的Kiel最新分类：
70年代中期Lennert，Lukes和Collins在Reppaport分型的基础上提出新的Kiel分类，该分类试图阐明肿瘤细胞的来源，由于却少统一的命名，又不够完善，未能被普遍接受。（表1）
表(1)NHL的Kiel最新分类
B 细 胞 T 细 胞
低 危： 低 危：
淋巴细胞性，B－CLL/PLL 淋巴细胞性，T－CLL/PLL
毛细胞白血病 蕈样霉菌病，Sezary( 小 细 胞)
免疫细胞瘤 上皮样淋巴细胞（Lennert's）
浆 细 胞 瘤 血管免疫母细胞性
中心细胞性 T 区
中心母细胞/中心细胞性 多形性，小细胞
高 危： 高 危：
中心母细胞性 多形性，中/大细胞
免疫母细胞性 免疫母细胞性
间变性大细胞，Ki-1 间变性大细胞，Ki-1
Burkitt 淋巴母细胞性
淋巴母细胞性
少 见 类 型 少 见 类 型
二、恶性淋巴瘤的工作分类
1982年美国国立卫生研究院（NCI）发表了“供临床使用的非霍奇金淋巴瘤工作分型”（简称“工作分型”，WF）。此分型方法依据HE染色的形态学特征，对病程、疗效和预后等临床规律有一定的判断价值，结合WF不仅较好地满足了临床工作者对淋巴瘤分类的要求，也与以往的多种分型方法进行了对比与联系，在十余年的应用过程中，逐渐被各国学者认同和采纳。我国病理学家在1985年成都会议上根据NHL特点，参照国际工作分类，拟定了我国自己的工作分类（表2）。但“工作分型”也存在一些缺点，例如，未能反映肿瘤细胞的免疫表型（B细胞或T细胞来源），未能包括本病的所有类型，病理分型与临床预后不尽相符等。为此，1989年NCI又制定了一个NHL临床分类方案，低度恶性者或惰性，中位生存期以年计，中度恶性可称侵袭性以月计，高度恶性以周计。将弥漫性、小裂细胞型改归低度恶性；弥漫性、免疫母细胞型改归中度恶性；低度恶性中，补充了弥漫性、中度分化（外套带，mantle zone）淋巴瘤及皮肤T细胞型淋巴瘤；高度恶性中增加成人T细胞白血病/淋巴瘤。未再列入原方案中的其他类型，仍无免疫表型分类。
表(2)NHL 的工作分类（Working Formulation） 法
NCI工作分类 国内分类
低度恶性淋巴瘤： 低度恶性淋巴瘤：
1．小淋巴细胞性（SLL） 1.小淋巴细胞性
2.淋巴浆细胞样
2．滤泡型， 小裂细胞为主性（FSCL） 3.小裂细胞为主性（滤泡型）
3．滤泡型，小裂细胞与大细胞混合性（FML） 4.裂—无裂细胞性（滤泡型）
5.髓外浆细胞性（分化好）
6. 蕈样霉菌病，Sezary综合症
7．不能分型
中度恶性淋巴瘤： 中度恶性淋巴瘤：
4．滤泡型， 大细胞为主性（FLL） 1.无裂细胞性（滤泡型）
5．弥漫型， 小裂细胞为主性（DSCL） 2.裂细胞性（弥漫型）
6．弥漫型，小裂细胞与大细胞混合性（DML） 3.裂—无裂细胞性（弥漫型）
7．弥漫型， 大细胞性（DLL） 4.髓外浆细胞性（分化差）
高度恶性淋巴瘤*： 高度恶性淋巴瘤
8．免疫母细胞性（IBL） 1. 免疫母细胞性（T、B）
2．透明细胞性
3．多形细胞性
9．淋巴母细胞性（LBL）（曲核或非曲核） 4. 淋巴母细胞性（T、B）
10．小无裂细胞性（SNC） 5. Burkitt淋巴瘤
（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 6. 无裂细胞性（弥漫型）
7. 组织细胞性
其他：
混合性淋巴瘤
蕈样肉芽肿病
组织细胞型淋巴瘤
髓外浆细胞瘤
未能分类型及其他
*目前倾向于将淋巴母细胞性淋巴瘤归入高危组，将免疫母细胞性淋巴瘤归入中危组。主要因为前者治疗类似于抗白血病治疗，后者化疗方案与其他中危组淋巴瘤相同。
三．淋巴瘤欧美修改分类—REAL分类
1994年国际淋巴瘤研究组又提出了“欧美改良的淋巴瘤分类”（Revised European-American Lymphoma Classification）简称REAL分类。它弥补了“工作分型”的某些不足，特别是提出几种新类型的淋巴瘤，如边缘带淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤等，反映出对淋巴瘤认识的新进展（表3）。但此体系过于繁复，似乎不太适合临床使用，目前尚在讨论或试用中。
表3 NHL的REAL分类
B细胞淋巴瘤 T细胞和NK细胞淋巴瘤
1．前B细胞淋巴瘤：前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 1．前T淋巴母细胞淋巴瘤/ 幼淋巴细胞白血病
2．外周B细胞淋巴瘤：
（1）B细胞慢性淋巴细胞白血病（CLL）/ 幼淋巴细胞白血病（PLL）/ 小淋巴细胞性淋巴瘤 2．外周T细胞和NK细胞淋巴瘤：
（1）T细胞慢性淋巴细胞白血病/ 幼淋巴细胞性白血病
（2）淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤） （2）大颗粒淋巴细胞性白血病
A：T细胞型
B：NK细胞型
（3）外套细胞淋巴瘤 （3）蕈样霉菌病/Sezary综合征
（4）滤泡中心淋巴瘤,滤泡型：
暂定分级：I级（小细胞性）
II级（大、小细胞混合性）
Ⅲ 级（大细胞性）
暂定亚型：弥漫型，小细胞为主 （4）外周T细胞淋巴瘤、非特异型
暂定细胞类型：中等细胞型、中与大细胞混合型、大细胞型、淋巴上皮样细胞型
暂定亚型：肝脾γ/δT细胞淋巴瘤
暂定亚型：皮下脂膜炎性淋巴瘤
（5）边缘带B细胞淋巴瘤：
A：结外（粘膜相关淋巴组织性（MALT）淋巴瘤，有或无单核细胞样B细胞）
B：（暂定）结内（有或无单核细胞样B细胞） （5）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
（6）（暂定）：脾边缘带B细胞淋巴瘤(有或无绒毛状淋巴细胞) （6）血管中心性淋巴瘤
（7）多毛细胞白血病 （7）肠道T细胞性淋巴瘤（有/无肠病）
（8）浆细胞瘤/骨髓瘤 （8）成人T细胞淋巴瘤/ 白血病（ATL/L）
（9）弥漫型大B细胞性淋巴瘤 （9）间变性大细胞淋巴瘤，（ALCL），CD30阳性，T和Null细胞型
（10）Burkitt淋巴瘤 （10）间变性大细胞淋巴瘤、霍奇金样（暂定）
（11）（暂定）类Burkitt高度恶性B细胞性淋巴瘤
*若HTLV1+：成人T细胞淋巴瘤/白血病
但长期以来，NHL的命名和分类极不一致，一些分类方法混淆了T细胞和B细胞。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有所不同。B和T细胞也是两类不同功能的淋巴细胞。目前的分类方法均以免疫学和形态学为基础，免疫组化及细胞化学增加了诊断的精确性。但目前所有的分类方案可能尚不完全。50年代Rappaport根据组织学和细胞形态学提出的Kiel分型，70年代国际上提出工作分类(WF)，但WF缺乏免疫表型参数，并经常错误的将不同疾病归在一起，90年代欧美又提出修改分类REAL方案，但此方案缺少对淋巴瘤分化程度的描述。肿瘤分类的目标是能够提示预后、指导治疗，但目前各种不同的淋巴瘤分类法尚未完全达到此目标。此工作分类法得到了临床医师及病理学家的首肯，为临床治疗的选择提供了依据。此分类法适合于B细胞淋巴瘤，尤其是结内B细胞淋巴瘤，对于结外淋巴瘤其用途尚有限。
三、恶性淋巴瘤常用分类的比较
1975年，Lukes和Collins提出免疫功能分类法，并于1977年修订。这种分类法打破了以往单从病理形态学分类的概念，利用转化淋巴细胞标记及其在淋巴结内定位，首先提出形态与功能相结合的NHL分类法。1994年，在Kiel分类的基础上，又提出了淋巴瘤欧美修改分类（REAL）。现将目前NHL常用分类方法比较如下。（表3~9）
四、结内T细胞淋巴瘤各亚型的特点
T细胞淋巴瘤在西方国家罕见，其形态学具有明显的异质性。由于临床表现、治疗和转归各有特点，目前，T细胞淋巴瘤的分类存在一定的困难。近来认为有必要区别T－CLL，T淋巴母细胞性淋巴瘤和间变性大细胞（T细胞）淋巴瘤。Kiel分类是至今唯一的T细胞淋巴瘤的分类法，REAL分类其实并无真正的改进，临床上正等待更完善的分类法。T细胞淋巴瘤诊断明确后，根据目前的Kiel分类要区分亚型是比较困难的。T细胞淋巴瘤的特点是可见上皮细胞、小淋巴细胞、嗜酸性细胞、浆细胞和树突网状细胞。这些细胞在某些亚型中的分布数量不同，T细胞淋巴瘤各亚型的差别见表3~10。
临床表现
一． 全身症状：
25％病人有全身症状，但在早期相对少见，如存在，往往提示疾病处于晚期或有内脏累及。
二．淋巴结肿大
大多数患者在早期表现为无痛性淋巴结肿大，多见于颈部和锁骨上，常呈双侧性或多发性，也常发生于耳后、滑车上及播散于全身，以后其他部位亦陆续发现。有20%左右患者从起病即有多处淋巴结肿大，很难确定何处为首发部位。
三．纵隔
纵隔也是恶性淋巴瘤好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状，主要表现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。有的患者可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现，多见于淋巴母细胞淋巴瘤或大B细胞纵隔淋巴瘤。在T细胞性淋巴瘤，尤其是T淋巴母细胞性淋巴瘤，纵隔受侵则是常见首发症状。
四．肝脏和脾脏
淋巴瘤累及肝脏和脾脏并不少见。部分病例以肝脾肿大为首发症状。发生于脾的恶性淋巴瘤预后较好，累及肝脏则预后不良。
五．消化道
不明原因的腹痛常常是肠道淋巴瘤的首发症状，约30%的患者有消化道出血，这种出血来自于胃或大肠。肠梗阻特别是肠套迭或肠穿孔在儿童常常提示小肠淋巴瘤。
六．吞咽困难
吞咽困难可能提示鼻咽部淋巴瘤或食管周围淋巴结肿大。
七．除非淋巴瘤已侵犯骨髓呈现白血病表现或是骨淋巴瘤外骨痛并不常见，骨髓侵犯严重，患者可出现全血减少。约40-70%低度恶性淋巴瘤（小细胞淋巴瘤）可有外周血侵犯的表现，但对病人的生存期无明显影响。但10%左右高度恶性淋巴瘤患者表现为淋巴瘤白血病期，提示预后较差。一些较少见的淋巴瘤伴有代谢遗传，如高尿酸性肾功能衰竭、高钙血症。
八．泌尿生殖系统可有肾脏肿块、输尿管梗阻、睾丸肿块、卵巢肿块和阴道出血，中老年男性睾丸肿块多提示NHL。
九．神经系统症状和体征，包括头痛或颅神经麻痹，少见的如多灶性脑白质病，可能是高度恶性淋巴瘤，特别是小无裂细胞及淋巴母细胞在脑部的常见表现。脊髓压迫症状可能包括背痛、感觉异常、乏力、大小便失禁，往往提示有中度至高度恶性B细胞NHL的危险。
实验室检查
一．血液学检查：初诊病例大多血象正常。当疾病进展、骨髓受累、脾功能亢进、放疗和化疗后均可出现三系列减少。骨髓受侵NHL者中，约半数病人周围血涂片可发现淋巴瘤细胞。
二．骨髓检查：NHL诊断时骨髓受侵率可高达30％。不同组织学亚型和不同临床分期各不一致。晚期病人更易合并骨髓受侵。NHL骨髓受侵方式约70％为局灶性受侵，30％为弥漫性和间质性受侵。因此，多部位穿刺和活检可望提高阳性率。受侵细胞之特点为核扭曲和核分裂明显。免疫表型分析可进一步明确细胞之来源。
三．血清学检查：乳酸脱氢酶和β2M代表了肿瘤细胞的代谢以及肿瘤的负荷，这些指标提供了可信赖的血清学系统对复发和存活有一定预示作用。可溶性白介II受体以及肿瘤坏死因子同样可作为血清学肿瘤负荷参数。
四．影象学检查 X线检查对恶性淋巴瘤的诊断常有重要参考价值、对于考虑有可能为恶性淋巴瘤的患者，目前常规的X线检查包括胸部后前位及侧位片，必要时辅以体层摄影，主要目的是观察肺门、纵隔、气管隆突下以及内乳链淋巴结，同时也观察肺内有无受侵。CT、MRI、B超检查对发现纵隔、腹膜后及其他隐匿的病变有很大帮助。通过同位素扫描如H3标记可直接检测肿瘤细胞动力学及增殖程度。
五．组织病理学检查 淋巴结或其他累及组织的组织病理学检查是确诊非霍奇金淋巴瘤及病理类型的主要依据，恶性淋巴瘤一般均需由病理检查证实。淋巴结的显微镜检查不但要观察细胞的形态，而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应，所以最好取完整的淋巴结送检，尽可能地不要取部分淋巴结。同样理由，针吸活检虽然对诊断有些参考价值，但常常不能提供足够的材料以作出全面的诊断。其次，针吸也易发生血肿。
在以下情况时应重视恶性淋巴瘤的可能性，最好及早取淋巴结作病理检查（取材部位以颈部为最佳）：
1）无明确原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合前述恶性淋巴瘤特点时；
2）“淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规的抗结核或一般抗炎治疗无效时；
3）淋巴结肿大及发热虽有反复，但总的趋向为进展性；
4）不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能，特别是伴有皮肤搔痒、多汗、消瘦以及发现表浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑车上淋巴结肿大时。
六．免疫组化标记
免疫组化标记可确定淋巴瘤细胞的起源和分化程度。目前较常用而效果稳定的石蜡切片标记抗体有L26（全B仅浆细胞瘤除外）、CD45R；CD3、UCHL－1(全T)，T淋巴瘤应用CD4与CD8标记可区别辅助T或抑制T；KP1、Mac387溶菌酶和α1抗胰蛋白酶为组织细胞标记。Ki-67表达增高代表了早期复发和生存期缩短。
七．基因检查
用PCR技术扩增IgH基因VDJ片断，TCR－β基因片断和TCR－γ基因片断，以快速地检出IgH、TCR－β、TCR－γ基因重排。通过Ig与TCR基因重排分析，已能从DNA水平证实，淋巴细胞来源的肿瘤是单克隆性的。细胞遗传学特征，原癌基因，肿瘤组织学和生物学特征以及临床特点的相互关系应受到重视。染色体断裂在2p、7p、17p、1q21-23和1p32-36与预后差有关。T（14，18）或bcl-2基因重组在滤泡型及大B细胞型淋巴瘤中比无这些变化者预后更差，相反，bcl-6则可能代表有较好的预后。其他相关性包括6q11-16常伴有全身症状，11q13常伴有LDH水平增高，3q21-25和13q21-24常伴有巨大肿瘤，trisomy 3多见于低度恶性淋巴瘤，6q缺失、全部和部分trisomy 7q以及13号染色体单倍体或13q14变化常见于高度恶性淋巴瘤，t（2，5）仅特异性出现于中度恶性淋巴瘤。
诊断
恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、试验室检查、组织病理学检查、免疫组化标记及分子遗传学检查等，其中组织病理学检查及免疫组化标记常常是必不可少的。对于诊断性治疗，目前一般认为，除非有特殊指征（例如肿块较大，或有长期发热，在手术前给予几天的放疗或化疗以创造手术切除的条件），不宜进行诊断性治疗。
鉴别诊断
（一）急性感染所致的淋巴结肿大
急性感染性淋巴结肿大，大多数由于局部器官感染引起相应引流区的淋巴结肿大，肿大之淋巴结质软有压痛，有时局部皮肤可有红、肿、热及明显压痛，往往伴发热和白细胞增高，经抗炎治疗后淋巴结常可缩小或不能触及。
全身感染性疾病所导致的淋巴结肿大范围较广，一般疼痛不明显，多伴有发热，肝脾肿大及其他全身性伴随症状。如①传染性单核细胞增多症，除有发热、咽痛、颈淋巴结肿大外，可伴有咳嗽、黄痰、肝脾肿大。外周血可见异形淋巴细胞，嗜异体凝集试验阳性。②钩端螺旋体病，常有腓肠肌疼痛及压痛、咯血、黄痰，钩端螺旋体凝集溶解试验阳性。③巨细胞病毒感染。多在肿瘤或长时间接受免疫抑制剂治疗患者中发生，巨细胞病毒抗体检测有助于诊断。
（二）慢性硬化性淋巴结炎（chronicsclerosislymphadenitis）
各种原因所导致的淋巴结慢性炎症，病变持续很久时，淋巴结的正常结构可以部分或完全消失，代之以增生的组织细胞或成纤维细胞，同时可伴有不同程度的淋巴细胞，桨细胞、嗜中性粒细胞及嗜酸粒细胞，但此类组织细胞无异型性，亦找不到诊断性R－S细胞。
（三）霍奇金淋巴瘤
NHL中的免疫母细胞型NHL(InmmunoblasticNHL), Lennert淋巴瘤，T淋巴母细胞型淋巴瘤（T－LymphoblasticNHL）诸类型中的瘤细胞类似于HD病中的R－S细胞，易与HL相混淆。鉴别的关键在于在HD中不仅应有肿瘤性的R－S细胞，还应有多种反应性细胞组成的肉芽肿性改变。
（四）嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranulomaoflymphnode)
好发于头颈部的软组织以及淋巴结。淋巴结病理示淋巴结结构部分存在或大部消失，弥漫散布着多少不等的嗜酸粒细胞，甚至有嗜酸性肉芽肿形成，其间，有一定量的组织细胞增生，此类细胞一般为良性形态，细胞异形性不明显，更找不到包涵体样核仁的诊断性R－S细胞。
（五）血管免疫母细胞淋巴结病（angioimmunoblasticlymphadenopathy）
多见于老人，全身淋巴结肿大，伴肝脾大，皮疹，常有高丙球蛋白血症和免疫性溶血性贫血，淋巴结组织学特点是淋巴结结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列三联征①免疫母细胞大量增生，伴桨细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞增生；②树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀；③细胞间的嗜酸性伊红物质沉积。
（六）淋巴结转移性恶性肿瘤
颈淋巴结肿大，应除外鼻咽癌，甲状腺癌转移；腋下淋巴结肿大应除外乳腺癌；左锁骨上淋巴结肿大应注意有无来自腹部的尤其是后腹膜的肿瘤；而右锁骨上淋巴结肿大应除外纵隔和肺部的肿瘤。此外，淋巴结肿大伴贫血、发热、出血者应除外急性白血病。
临床分期
关于淋巴瘤的临床分期，近二十年来已趋向统一。一般认为1965年HD的国际分期比较简单、合理，可作为治疗方案和判断预后的参考。1970年召开的国际会议对这一方案又作了修订。1989年在英国Cotswolds对AnnArbor分期作了进一步修订（表3～14）。近年，美国国立癌症研究所对中度和高度恶性的NHL分期又作了修订。但迄今NHL的临床分期有待进一步完善。
预后因素
现代联合化疗对中度或高度恶性淋巴瘤的治疗已发生革命化改变并强调各种预后因素对治疗结果的影响。虽然60-80%患者通过联合化疗取得缓解，但高达50%患者最终复发或没有获得完全缓解，那些对常规化疗无效的高危病人只有应用新的治疗方案或改变治疗策略才能使情况改善，比如骨髓移植。有许多预后分析模型试图通过分析各种临床表现、实验室参数及肿瘤的生物学特性确定患者对治疗的反应
Ann aubor分期系统通过病变的广泛程度及是否出现全身症状来判断预后，临床特征并仅有力于确立临床分期这单一作用而且更重要预示着对治疗的反应和生存，如，巨大肿块（直径大于10cm），结外多部位侵犯及骨髓浸润都提供了肿瘤的负荷和/或潜在侵犯不利于缓解率及缓解持续时间。患者的年龄和全身情况反映了病人对强烈治疗的耐受性对成功治疗具有同样重要的作用。虽然治疗相关的毒性作用在老年患者较大，但非治疗相关的死亡率也是增高的，年龄不同对重型淋巴瘤的治疗结果亦不一致。
预后模型可通过治疗前临床特征确定各种最大失败风险，3个特性被提出用于多变量参数分析作为独立的预后因素的确定（1）全身状态（2）最大肿瘤大小（3）体外受累的数量。据此分析，患者的无病生存期缩短可被分为低、中、高三种可能性。IPI则调整了临床特征与预后群（稳定期与进展期淋巴瘤）关系。
治疗相关参数也能用于分析维持缓解的可能性，予以化疗的剂量强度和获得缓解的时间，将影响到缓解所持续的时间，如3个和3个以下疗程达到缓解再复发的危险性仅为缓慢缓解者的一半。
治疗
在制定正确的、合理的综合治疗计划之前，必须详细的询问病史及体格检查，并进一步了解肿瘤的情况，如病理类型及亚型、侵犯范围、临床或病理分期、肿瘤负荷（大包块、LDH和β2M水平）和机体的状况：包括心、肝、肾、肺、脑等重要脏器的功能及一般行为状态和既往治疗疗效、不良反应等。综合治疗的方式包括手术、放疗、化疗、中医中药、生物反应调节剂等。根据具体情况制定综合治疗方案，并密切观察病情改变，及时调整治疗计划，争取做到早就诊、早确诊、早治疗、首次治疗力争达到完全缓解，然后进行足够的巩固治疗以提高长期生存率。
一、 放射治疗
目前多数学者认为NHL患者病变较为广泛，既有淋巴结内，又有淋巴结外器官受侵，或同时受侵。单一应用放射治疗作用有限，尤其是对于骨髓受累及，或伴有淋巴结外病灶的患者。即使在I/II期NHL患者，放疗也不能达到根治性的疗效。因此，对NHL的放疗原则取决病理类型和临床分期。在NHL，放射治疗受侵的淋巴结区，对于巨块型淋巴瘤等能有效控制局部症状；对于病变广泛病例，配合全身化疗预防局部复发，提高疗效。因此，放射治疗在NHL中综合治疗中仍有重要的辅助效应（详见表3～16）。
1.NHL放疗的适应征
（1）低度恶性NHL：Ⅰ、Ⅱ期者，采用扩大野放疗，即照射邻近一个淋巴结区。Ⅲ、Ⅳ期者可采用低剂量放疗，10rad/次，总剂量为100～150rad，可延长缓解期。
（2）中度恶性NHL：Ⅰ期采用扩大野放疗。Ⅱ期放疗后予预防性化疗。
（3）高度恶性NHL：Ⅰ期者先进行2～3疗程正规化疗，再进行扩大野足量放疗，然后再作预防性化疗2～3疗程。
（4）各类型Ⅲ、Ⅳ期NHL：以联合化疗为主，对原发灶大于5cm的肿块和化疗未达到完全缓解的患者，视病情需要予以放疗，以期达到局部完全缓解和防止短期内复发。
（5）其他：原发皮肤NHLⅠ、Ⅱ期者予全身电子线治疗。原发于胃肠道NHLⅠ期仅侵及粘膜浅肌层者，胃根治术后，作上腹部放疗；肿瘤已侵及胃壁全层和淋巴结受侵Ⅰ期和Ⅱ期者术后作全腹放疗；Ⅲ期者术后先放疗后化疗；Ⅳ期者先化疗再予局部放疗。结外NHL，无论起源于何部位，均采用综合治疗，术后加放疗或化疗。
二、化学治疗
NHL是一高度异质性肿瘤性疾病，低度及中、高度恶性淋巴瘤的生物学行为各异，病情进展不一。许多病人在初诊时病变已很广泛，淋巴结外的器官或组织受累机会多，易于血行播散或呈跳跃式播散。因此，更强调全身性治疗的重要性。为此，化疗乃是NHL的主要手段。近20年来，随着新药的问世，新方案也相继出台，新方案发展的特点是化疗药物组成数量增加，药物剂量强度越趋强烈，化疗间期越趋缩短。要求支持治疗更需加强和完善，治疗效果也随之明显改善。临床上，要根据不同的组织学类型和临床分期选用不同的治疗方案，
（一）低度恶性NHL
低度恶性NHL发病时往往病变广泛，但临床进展却较缓慢，中位生存一般4～8年
http://www.bufotanine.com/html/0406/110d.html
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