肌张力障碍病能治好吗?

肌张力障碍疾病
肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。1911年Oppenheim 首次描述的神经症状和体征相当于今天所指的变形性肌张力障碍或原发性肌张力障碍。肌张力障碍是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调，间歇性持续收缩造成的反复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群，故又可称为肌张力障碍综合征，多以异常的体位姿势和不自主的变换动作而引人注目。异常体位姿势均具有扭转性质，包括头颈部扭转，躯干扭转、上肢扭转、足部的过伸和过曲。异常体位姿势常不自主的十分缓慢地变换。它可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一种异常的姿势，扭转间歇性反复出现，形似蚯蚓蠕动。肌张力障碍的表现在患者情绪激动时加重，睡眠后完全消失。
肌张力障碍的外科治疗
（1）立体定向丘脑毁损术
Cooper（1955）在应用丘脑定向手术改善了帕金森病肌张力障碍的基础上，开始治疗扭转痉挛。手术治疗的原理是中断节段上α冲动亢进，制止过度促发α运动神经元。病人选择，对儿童严重的原发性扭转痉挛，多数神经病学家不赞同首先采用立体定向丘脑手术。靶点选择，目前多数学者采用Cooper 提出来得丘脑腹外侧核后部。 手术效果，据统计术后症状改善缓慢，约有1/3病人在术后6个月内症状持续好转。 有医生根据扭转痉挛的自然发展规律分析认为，如果不做手术治疗约有84%病人的病情走向恶化。多数病人需要做双侧手术。手术后体轴（躯干）症状的改善不及肢体。手术对脸部、颈部和声带的肌张力障碍改善有限，但经长期随访仍有31%-45%病人获得进步。很多病人术后症状继续进展是因为手术失败的缘故。关于丘脑定向手术后并发症，包括一过性麻木、构音障碍或吞咽困难及共济失调。双侧手术并发构音障碍的风险较单侧手术高，单侧的发生率为6%，而双侧则增加至20%。关于症状性肌张力障碍（产伤后或脑外伤后）的丘脑手术疗效每个作者报道结果大致类同。多数病人疗效最显著的部位是肢体的远端，但手的灵巧性与上肢肌张力改善不相称。偏侧肌张力障碍多属继发性，不需做双侧丘脑手术，手术后几乎都能改善症状。丘脑手术对改善体轴的肌张力障碍效果不明显，常需做双侧手术。并认为脸部、颈部和声带的张力障碍丘脑手术效果不理想。
（2）立体定向苍白球毁损术：
利用高分辨磁共振（MRI）扫描，在三维影像中直接定出手术需要破坏的靶点（苍白球内侧核），用立体定位的方法将微电极、刺激电极等插入脑靶点进行电生理靶点验证。影像定位（导向）方法：原来使用气脑造影、脑室造影或CT扫描，近年来已使用磁共振成像导向。目前最常用的验证方法有：①电阻抗测定：②微电极记录(国内被误称为细胞刀)：③电刺激：④术中脑干视觉诱发电位。监测方法：靶点准确与否对手术疗效和并发症的产生起决定性作用，因此，在进行靶点毁损前，不但要进行解剖定位验证，还要配合多方面的电生理验证，以纠正个体差异。传统使用的神经系统检查和电刺激验证靶点，至今仍具有不可替代的作用。
对肌张力障碍手术适应征的界定目前仍有困难，其主要原因是病因不同和临床症状的多样性。手术治疗并不能改变病情进展也不能改善已有的神经功能缺损。新近研究表明：肌张力障碍通常是双侧的,双侧丘脑毁损具有构音障碍等可能，而双侧苍白球毁损则可能出现认知功能障碍。苍白球内侧核毁损术对痉孪性肌张力障碍疗效肯定:一侧GPi毁损后，对侧偏身侧肌张力障碍得到改善，如出现症状反复，需再行对侧GPi毁损术，可以达到同样的手术效果，两次手术间隔时间应在6个月以上，以免出现声音嘶哑、构音困难等并发症，同期双侧GPi毁损术增加了出现并发症的可能性，临床上不主张同期双侧GPi毁损术。
(3) 脑深部电刺激术
脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）对部分患者疗效较为满意。丘脑腹中间核（Vim）DBS自九十年代中期开始作为一种理想的手术方法治疗特发性震颤（ET），以后Gpi、丘脑底核(STN)的DBS又作为治疗药物难治性帕金森病(PD)，现在全球已普遍开展以DBS治疗PD,因其临床疗效确切而得到肯定。它是将一个很细的电极长期埋藏在脑内靶点中，与埋在胸前皮下的刺激器相联，刺激器不断发生高频率的电脉冲，然后通过埋藏电极将电刺激送到脑内靶点，达到与手术相同的效果。DBS所选择的靶点更为广泛，除常用的Vim、Gpi，还可用STN来作用刺激的靶点。DBS与苍白球破坏术相比，有很高的安全性，可以随时停止刺激或取出电极，所以大大减少了手术并发症。它的另一好处是电刺激的参数可以根据不同病人因人而异地调节，选出一个最佳参数，也可在同一病人根据不同病情反复调节，以达到最佳控制效果。目前国外已有Gpi的DBS能有效改善痉挛性肌张力障碍患者对侧肢体的强直及扭转的经验。同期双侧GPi的DBS并无同期双侧GPi毁损术所可能引起的并发症。从理论上推测，同期双侧Gpi的DBS能全面改善痉挛性肌张力障碍患者的临床症状。先后有3例扭转痉挛患者采用脑深部电刺激治疗，两例患者取得了满意的疗效，另一例患者由于症状过于严重，已经不能自主行走，术后全身扭转痉挛改善，但仍不能自主行走。2003年5月上海第二医科大学附属瑞金医院孙伯民教授在全球首先报道采用丘脑底核刺激治疗肌张力障碍，大大提高了肌张力障碍的治疗效果，降低了治疗成本，现在此方法已经在美国UCLA、UCSF等著名医疗中心被广泛推广应用。同年在全美功能神经外科大会上，孙伯民教授两次被邀请作题为脑深部电刺激治疗原发性肌张力障碍的靶点选择：GPi或STN。至今在瑞金医院开展的20余列肌张力障碍病人，均取得了显著的临床疗效。特别是对以偏侧肢体症状为主的严重病例，效果明显