什么是运动神经元病？

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

运动神经元病就是俗称的渐冻人，比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统，它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累，患者常常表现为四肢的无力，逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。运动神经元病可以分为四种类型：第一个类型是肌萎缩侧索硬化型，患者的上下运动神经元同时受累；第二个类型是进行性肌肉萎缩症；第三个类型是进行性延髓麻痹，主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状，四肢症状比较轻；第四个是原发性侧索硬化；其中肌萎缩侧索硬化最常见。目前，对于这类运动神经元病尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病，治疗效果都不是很好，一般没有特异性的治疗。如果经济条件好，可以采用米诺唑的治疗，但是它只能延缓病程，患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难、不能进食而去世，所以，运动神经元病目前没有好办法治疗，因此称作渐冻人。

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。
临床上可分为：1、进行性肌肉萎缩：初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展至全身肌肉，严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭；2、进行性脊肌萎缩：主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关；3、进行性延髓萎缩：主要表现为呼吸困难、构音障碍等；4、原发性侧索硬化：病变仅累及锥体束，可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

运动神经元病就是运动神经元受到损伤或损害，发病机制是选择性的侵犯了脊髓的前角、脑干后轴的运动神经元、大脑的锥体细胞以及锥体束，出现肌肉萎缩、言语不清、吞咽困难、瘫痪、呼吸困难等症状。其中，神经元就是存在于大脑和大脑脊髓里的神经细胞，由神经元胞体、树突和轴突组成，可分为主管运动的运动神经元和主管感觉的感觉神经元。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。