格林巴利属神经脱髓鞘疾病,损伤主要以植物神经为主,运动功能也同时受累,由于植物神经功能损害导致休体免疫力极度低下病情极已复发.
治疗建议:应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损麻痹神经得到充分的血供,预防病情继续发展。再以兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。
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格林巴利综合症也称多发性神经炎,属神经元性变性疾病。本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。发病严重是可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,约有5--7%患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而使神经功能症状进一步加重,故治疗疗效恢复不佳。
1)病因机制
病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1--4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。
其临床特点以感染性疾病后1--3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。
2)症状表现
格林巴利综合症其具体表现为:
1.运动障碍--四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1--2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
2.感觉障碍--一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
3.发射障碍--四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
4.植物神经功能障碍--初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
5.颅神经症状--半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。
3)疾病诊断
诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
4)综合治疗
1.综合治疗与护理保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防褥疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。
2.激素应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化考的松5--10毫克/公斤/日或地塞米松0.3--0.5毫克/公斤/日。
3.大剂量丙种球蛋白静脉应用,400毫克/公斤/日,共5天。应尽早用,但价格较昂贵。
4.血浆交换治疗是近年来开展的新治疗,初步认为有效,但需专用设备,且价格昂贵。
5.适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物,亦可同时应用维生素B12。弥可保等。
6)治疗建议
治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。再以兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。
1.心理--良好的心理状态对疾病康复具有重要意义。请您消除不必要的焦虑、紧张情绪,精神紧张、情绪烦躁可使病情加重。
2.饮食--如无进食困难,您可选用高热量、高蛋白、高维生素无刺激易消消化的食物;如出现吞咽困难,应在医护人员帮助下及早予以鼻饲流质。
3.休息和睡眠:避免强烈活动,保证充足睡眠,可预防心肌受损。
4.个人卫生--应用激素治疗时可有出汗增多,食欲增加,平时需勤更衣,勤擦洗,注意预防感冒。出汗多者需多饮水,补充足够水分。在医护人员的协助下,每2小时翻身拍背,预防褥疮。
5.功能锻炼--早期进行肢体功能锻炼,由大关节至小关节进行伸缩活动,肌肉按摩,每日2--3次,每次20分钟。
6.出院指导:
①尽量不去公共场所,预防感冒。
②加强营养,进食易消化食物,多食蔬菜水果。
③坚持肢体功能锻炼,鼓励其做力所能及的事,提高生活自理能力。
④出院后继续服药,定期复查。