ALS的病理特点是什么？

ALS是肌萎缩侧索硬化症，是运动神元病最常见的一种类型。ALS确切的发病原因尚不明确，表现为进行性的肢体无力，肌肉萎缩和肌束震颤。发病初期可表现为手指和上肢的无力，并且进展为下肢和躯干的无力，严重时可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。本病不累及感觉系统，高级智能也不受累及。治疗可应用利鲁唑，以及对症治疗。

主要是从外周影响到中枢神经，主要是影响了运动神经元。

ALS的临床特点Cha rcot在1869年首次报告本病。本病为全球分布,患病率约4～6/10万,年发病率约0.4～1.8/10万,死亡率则为2/10万。根据遗传史本病可分为:散发型(或称经典型)、家族型(5%～10%)。起病以中年或中年以后多见,40岁以下起病者亦不少见。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
该病早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1. 肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2. 延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。