痉挛性斜颈主要表现为头颈向一侧扭曲转动,身体明显不适。痉挛性斜颈有以下三种分型。
一、按痉挛肌肉累及的范围分型。痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状,称单纯性痉挛性斜颈。痉挛肌肉累及到面部、咽喉部、四肢或躯干部,这类痉挛性斜颈的症状仅仅是全身症状的一部分,称为症状性痉挛性斜颈。
二、按姿态分型,分为旋转型。该型中包括有水平旋转,后仰旋转和全区旋转,前驱型、后仰型和混合型,所谓混合型就是两种以上的类型都有。
三、按肌肉痉挛的方式分型,分为强直型,阵挛型,还有强直和阵挛混合型,在痉挛性斜颈患者中,生活功能障碍是很常见的,严重影响生活质量和工作能力。在痉挛性斜颈中,疼痛发生率也较高,常常表现为颈部和枕下部疼痛,具体疼痛部位在痉挛肌肉的附着点,大多位于耳后或枕部。同时,许多病人还伴有抑郁症状。
肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉颈部波幅异常增高
CT可以显示受累肌肉及肥大程度
【治疗方法】
1、药物治疗包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。肉毒素注射受累肌肉,有一定疗效,但是不能根治。随着药物耐受,注射后疗效缩短。
2、手术治疗
(1)颈神经前根、副神经根切断术:又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根,并在椎动脉平面切断副神经根。
(2)立体定向手术:对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(VA)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维,疗效可达36%~73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症,目前已较少应用。
(3)选择型颈肌及神经切断术:对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈,用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈,可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈,则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌,个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛,也可加做副神经切断术。
(4)选择型周围神经切断术:此法主要切断颈神经根后支,切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。
(5)副神经根显微血管减压术:在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫,通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉,在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵,使之隔开