儿童失神性癫痫是一种典型的失神性癫痫,起病年龄在3~9岁,高峰在6~7岁,有明显的遗传倾向,女孩较男孩多见,其特征为频繁失神,每日数次至上百次,每次失神发作短暂,但意识丧失的程度较重,发作期间的脑电图为在正常背景活动上呈现双侧同步对称棘慢综合波,常为3C/S,多数患儿可随年龄增长而逐渐缓解或稀发,约有1/3病儿至青春期发生强直-阵挛发作,或只留有失神发作。
儿童失神性癫痫(childhood absence epilepsy,CAE) 是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中,CAE的年发病率为1.9~8/10万左右,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。
【病因学】遗传因素在CAE的发病中起重要作用。15%~44%的CAE患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作(GTCS)及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为16%。最近对24个CAE先证者的家族研究发现,一级亲属有同样临床表现的达33%,较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。近年的一些研究将位于8q24.3的Ⅲ8(ierky homologue a humanon chromosome 8)列为CAE的候选基因。
在CAE患儿中,7%~30%有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。
【临床表现】CAE的起病年龄在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见,约为60%~76%。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁,一日可达数十次至数百次。发作起止突然,无先兆,持续时间短暂,多数历时8-10秒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发 EEG和临床发作,可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。
CAE很少合并其他类型的发作,虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS,但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病,则不符合CAE的诊断标准。
【EEG特征】发作间期EEG背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~10秒,通常不超过20秒。
在CAE患儿中,偶尔可在同一次记录中出现全导3Hz棘慢波和中央一颞区棘慢波并存。在最近的一组5例报告中,2例患儿兼有失神和部分运动性发作,2例仅有失神发作,1例仅有部分运动性发作。亦有报道在小儿良性局部性癫痫控制后数年出现失神发作。
【诊断和鉴别诊断】 严格定义的CAE应符合下列标准:①发病前智力运动发育正常;②除和遗传有关的因素外无其他病因可寻;③起病年龄在2~8岁,高峰年龄为5岁左右;④以典型失神发作起病,一般不伴有其他类型的发作;⑤EEG背景活动正常,发作期为双侧对称同步3Hz节律性棘慢波爆发。
有些病人虽具有典型失神发作的临床和EEG表现,但同时伴有眼睑肌阵挛、El周肌阵挛、头部、肢体或躯干的孤立性或节律性肌阵挛等。目前认为这些症状可能具有和CAE不同的病因、治疗反应及预后,因而可构成相对独立的癫痫综合征。CAE病程的早期不应有GTCS、肌阵挛等其他发作类型。对包括闪光刺激在内的各种刺激敏感的失神发作属于特殊的反射性癫痫,应排除在CAE之外。
【治疗和预后】丙戊酸或乙琥胺单药治疗对CAE有良好效果,可控制80%以上的失神发作。少数效果不好者可加服苯二氮革类药物。一般发作完全控制后2~3年可逐渐减量至停药。
对以严格标准诊断的CAE的前瞻性研究证明,CAE的远期预后良好,多数发作在起病后2~6年内完全消失,仅有不足3%的病人成年后发生GTCS,且发作稀少,药物治疗容易控制。
一些观察认为某些因素可导致失神性癫痫的预后相对不良,治疗困难,发作难以控制,常持续到成年,且容易转变为其他类型的发作(如GTCS、肌阵挛等),或可引起智力损伤。这些因素包括起病在8岁以后,失神发作前以GTCS起病或伴有GTCS,失神发作时伴有明显的肌阵挛或失张力成分,光敏性发作,起病时(或诊断时)有明显的认知损伤,治疗前或治疗中发生失神持续状态,EEG背景活动异常,睡眠EEG有多棘波或多棘慢波等。但这些情况基本应排除在严格定义的CAE之外。因而按照严格诊断标准,CAE的长期预后仍然良好.
疾病名称
儿童型失神性癫痫
疾病分类
神经内科
疾病概述
儿童失神性癫痫症的高发期是在六七岁的年纪。发作的方式是突然的动作停止、眼神空洞持续五至十秒钟后骤然结束,孩子会再继续发作之前的动作,但对发作的那一段时间记忆空白,一天可发作十至二百次不等,而且天天发作,和一般发呆不同的是,不会因为我们拍他或叫他,而马上回神。
儿童失神性癫痫症属于局部的癫痫症,诊断方法很简单,因为它的症状百分之百会被过度换气所引发,所以医师会请病人连续深呼吸三分钟,若是这个疾病,孩子就会出现失神性发作,再加上脑波检查,如果发现脑波出现异常,就马上可以确诊了。目前,药物治疗这个疾病的效果不错,但疗程至少两年,若病人满两年不发作,且脑波完全正常,才可以减药至停药,若临床不再发作,但脑波仍出现异常,则需要持续服药。儿童失神性癫痫症的预后不错,仅6%的病人持续会有失神性的发作,但是九至十岁之后才开始出现失神性发作的孩子有较高的概率(大约四成),日后会出现全身性抽搐发作(全身性癫痫症)。
疾病描述
发病高峰期6-7岁,女孩多见;见于其他方面正常的学龄儿童。
症状体征
频繁失神发作,可伴轻微的其他症状,但不会有肌阵挛性失神。
疾病病因
明显的遗传倾向。
诊断检查
EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波(有时欠规则),背景活动正常,过度换气易诱发痫性放电甚至发作。预后良好,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS,但极少还有失神发作。
治疗方案
对乙琥胺、丙戊酸钠、拉莫三嗪反应好。
你好!
你说这种失神性癫痫应该是癫痫的小发作。小发作:痴痫小发作又称失神发作,典型的表现为病人有短暂意识丧失,大多数意识完全丧失,偶尔意识障碍较浅,对周围有所了解,能听见问话,但不能回答。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2-15秒,不超过1分钟,每日数次至数十次。突然发生,突然终止。表现为言语及活动突然中断,两眼凝视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。手中持物落地,有时打碎饭碗,发作停止后,继续原来的活动。
癫痫的治疗比较困难,而且是需要一个漫长的过程,但并不是不能治愈,专家研究发现,只要及时治疗,选择正确的治疗方法,百分之八十的患者还是可以完全控制不发作和治愈的,所以说,它并不是不治之症。
其原因是长期以来不少患者对癫痫缺乏系统性、正规性治疗,使本来可以治愈的病人失去了机会,造成反复发作,使病人失去信心。所以才造成了人们的这种错误看法。药品吃吃停停,治疗方法五花八门,为患者早日康复增加了困难.
最后祝你们生活愉快!身体健康!!
控制不等于治疗,就是能够控制不发作,长期服药产生抗药性依然会发作,中药可以治疗彻底,你所服的中药没有对症,如果对症很快就会不发作,现在治疗癫痫病所服的中药都是里面掺有大量西药,真正的中药是每天熬的那种,因为癫痫病都不相同,用药应该千变万化,每天诊断,随时调方才能符合病情,这样才能对症,病情才会好转。直到痊愈。
你好。如果孩子是癫痫失神小发作,属于较轻的一种。可以通过医药控制症状,同时随着孩子生长体重增加,调整药物剂量,在孩子发育期,可以彻底治愈。我朋友的女儿就是癫痫失神小发作,治愈多年了。
您好,
癫痫
症状
根据临床发作类型分为:
1.全身强直-阵挛发作:突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大
2.失神发作:突发性精神活动中断、意识丧失、可伴肌阵挛或自动症
3.单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作
4.复杂部分性发作:多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍
5.植物神经性发作:可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作