脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
治疗
1.多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。
要想知道什么是脱髓鞘,你先要明白髓鞘:髓鞘是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜,有绝缘并提高神经传导速度的作用,也称髓磷鞘。髓鞘是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜,有绝缘并提高神经传导速度的作用,也称髓磷鞘,他有着神经信号的传导性和活越性,通过它的传导能使脑神经信号达到想去的肢体动能及各种功能以调节超级运动,感觉,思维等功能。脱髓鞘多见于病毒、炎症,缺氧,中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状(痉挛性头痛,沉闷,晕眩、肢体运动障碍等)。提示,本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化,严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪,痴呆症等。需助发来磁共振照片为你指导。提示,治疗原则:中西复合辩诊诊治,消除病原,营养神经,兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
1.免疫介导所导致的发生脱髓鞘疾病,就比如是多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎就像是免疫介质一样,引起疾病的发生。
2、因为病毒发生感染,就比如当病人患有进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎等疾病,这些疾病的病毒感染就会引发脱髓鞘疾病的发生。
3、因为营养障碍的原因所导致的,就比如病人的脑桥中央型髓鞘崩解症,就会使病人患有营养障碍的疾病,病人不能够及时的吸收所需要的营养,就会引发这种疾病。
4、缺氧的原因,比如像迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病会使得病人缺氧。一般在医院,在进行诊断脱髓鞘疾病的时候大多就指的是因为免疫介导类所导致的脱髓鞘疾病,也就是包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等疾病。
它是一种神经性系统的疾病,髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质,简单地来说,脱髓鞘相当于一根电线外包裹的皮膜,皮膜脱落了,就没有办法正常的传导。,从而出现各种问题。